輸血小衛(wèi)士系列報(bào)道(五)——一例高效價(jià)冷自身抗體抗-I致配血不合案例

患者在輸血前需要進(jìn)行輸血相容性檢測，主要包括：ABO血型、RhD血型、不規(guī)則抗體篩查和交叉配血試驗(yàn)。高效價(jià)的冷自身抗體抗-I會(huì)干擾到輸血相容檢測的各項(xiàng)檢查，需要進(jìn)行一系列的方法去除冷自身抗體，對(duì)于強(qiáng)反應(yīng)性抗體需要通過冷自身抗體抗-I吸收技術(shù)去除，才能避免對(duì)輸血相容性檢測的干擾。

患者，女，58歲，G1P1,系統(tǒng)性紅斑狼瘡，卵巢癌術(shù)后，自身免疫性溶血性貧血，有輸血史。

檢驗(yàn)檢查結(jié)果：HGB：54g/L，HCT：14.7%，PLT：237×10^9/L,凝血功能正常。

輸血相容性檢測結(jié)果：患者血型為：B型 RhD(+)(見表1)，不規(guī)則抗體篩查陽性(見表2)。

從上述試驗(yàn)可以看出：B型血型正反一致，自身對(duì)照、抗體篩選全陽性，且反應(yīng)強(qiáng)度隨溫度變化較大，考慮該患者血清中存在高效價(jià)冷自身抗體。隨即進(jìn)行進(jìn)一步試驗(yàn)。

從試驗(yàn)表3可以看出該患者血清中存在特異性的冷自身抗體抗-I。

從試驗(yàn)表4可以看出經(jīng)過放散吸收試驗(yàn)去除冷自身抗體后，抗體篩選、與3位獻(xiàn)血者紅細(xì)胞、自身對(duì)照在37℃條件下均為陰性。

鑒于上述試驗(yàn)，判定為：B型RhD陽性，血清中存在IgM性質(zhì)自身抗-I抗體。建議輸注B血型RhD陽性配合型紅細(xì)胞血液成分。

該患者如需輸注紅細(xì)胞類血液成分，血型定型、抗體篩選及交叉配血試驗(yàn)均會(huì)受到高效價(jià)冷自身抗體抗-I的干擾，需要進(jìn)行一系列技術(shù)去除高效價(jià)冷自身抗體(吸收放散試驗(yàn)、2-ME處理)，才能避免對(duì)輸血相容性檢測的干擾，而進(jìn)行上述試驗(yàn)需要較長時(shí)間。因此立即與主管醫(yī)師聯(lián)系并告知具體情況，建議臨床醫(yī)師嚴(yán)格掌握輸血適應(yīng)癥，做好臨床用血評(píng)估。在簽署《臨床輸血治療知情同意書》時(shí)，告知患者及家屬，該患者血清中含有高效價(jià)的冷自身抗體抗-I，可能與疾病相關(guān)。在輸血過程中該抗體可能會(huì)引起輸血反應(yīng)需暫停輸血。

患者輸注紅細(xì)胞懸液2U,輸血后療效評(píng)價(jià)為有效：HGB62g/L，患者自述頭暈、乏力癥狀明顯緩解。出院隨診。

自1956年Wiener及其同事發(fā)現(xiàn)抗-I抗體后，人們將i抗原與I抗原歸為Ii血型系統(tǒng)。

成人紅細(xì)胞完全表達(dá)I抗原，僅表達(dá)一小部分的i抗原，而胎兒和新生兒紅細(xì)胞卻主要表達(dá)i抗原。出生之后，I抗原的數(shù)量不斷地增加，與之相反的是i抗原數(shù)量不斷減少，嬰兒到了18個(gè)月大后，紅細(xì)胞Ii抗原狀態(tài)就達(dá)到了正常人水平，所以新生兒的臍血細(xì)胞與含有抗-I的血清呈陰性反應(yīng)。成年人紅細(xì)胞上表達(dá)I抗原為罕見，屬于稀有血型，為遺傳所致。也有一些與疾病相關(guān)。

抗-I抗體血清學(xué)特點(diǎn)：正常人血清中含有少量冷凝集素，效價(jià)低，溫度范圍較窄，溫度為4℃才有活性，常見特異性抗體為IgM型抗-I，雖然抗-I活性檢測需在4℃和/或通過酶處理細(xì)胞進(jìn)行，但自身抗-I是常見的自身抗體，幾乎在所有血清中都有存在?？贵w反應(yīng)特征是能與成人紅細(xì)胞發(fā)生連續(xù)強(qiáng)凝集，而與臍血紅細(xì)胞發(fā)生弱凝集或不凝集。通常對(duì)血型鑒定和交叉配血無影響。

抗-I是一種常見的冷抗體，具有很窄的溫度范圍，在4℃效價(jià)低于64.在病理情況下，抗-I帶有病理性的意義，患者免疫功能遭受破壞如某些腫瘤、結(jié)締組織病、支原體肺炎、自身免疫性溶血性貧血等，機(jī)體失去免疫監(jiān)督，導(dǎo)致自身抗體產(chǎn)生，存在高效價(jià)冷凝集素，出現(xiàn)溫度范圍寬及與補(bǔ)體結(jié)合特性。

抗-I為IgM型，故直接抗人球蛋白試驗(yàn)與抗-IgG不反應(yīng)，但它有補(bǔ)體結(jié)合的能力，與抗-C3反應(yīng)較強(qiáng)，表明抗-I致敏自身紅細(xì)胞后激活了補(bǔ)體，所以有C3吸附在細(xì)胞表面，這是易于溶血的主要原因。在寒冷氣溫下，更多游離的抗-I與自身紅細(xì)胞結(jié)合，更多的補(bǔ)體成分被激活，可引起嚴(yán)重溶血，所以對(duì)這類病人應(yīng)注意保暖。罕見的情況下，反應(yīng)溫度范圍可上升到37℃并造成溶血，該抗體有激發(fā)危險(xiǎn)輸血反應(yīng)的潛在能力，因此，在輸血前檢查時(shí)絲毫不能忽略，應(yīng)給予足夠重視。

致病性的自身抗-I(如冷凝集素綜合征相關(guān)抗體)通常有高效價(jià)的強(qiáng)IgM型凝集素組成，在較寬溫度范圍內(nèi)均有反應(yīng)活性，最高反應(yīng)溫度達(dá)30-32℃。在低溫環(huán)境下，外周循環(huán)血液溫度降低，體內(nèi)抗體引起自身凝集，誘發(fā)外周血管阻塞(肢端發(fā)紺)或溶血性貧血。